先天性尺骨假关节

　　在神经纤维瘤病的患者中，先天性尺骨假关节极其罕见。尺骨假关节导致桡骨弯曲、前臂短缩和桡骨头脱位。目前有许多方法用于治疗先天性尺骨假关节，包括用或不用内固定的不吻合血管的骨移植、前臂单骨成形、吻合血管的游离腓骨移植，以及Ilizarov加压、牵伸技术。先天性尺骨假关节的骨移植通常会出现失败。

　　因为幼儿期已发生明显的桡骨弯曲，故有早期手术的指征。若在囊肿处发生假关节，早期作刮除囊肿、内固定和骨移植多能成功。若已形成假关节并有末端削尖改变，应该切除尺骨远端，解除对桡骨的拴系作用，然后用适当的支具保护。若桡骨头出现脱位，则应切除桡骨头并与尺骨近端融合（前臂单骨成形）。也有桡骨远端截骨矫正弯曲畸形的手术指征。应用Ilizarov装置治疗间隙较小和骨端骨质较好的尺骨假关节已有报告。