幼年型类风湿病的常识

　　一、什么是幼年型类风湿病？

　　幼年型类风湿病（juvenile rheumatoid arthritis,JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节，皮、肌、肝，脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大，可分为不同类型，故命名众多，如Still病（1897），幼年类风湿病反复高热型（Wissler Fanconi综合征），幼年慢性关节炎（juvenile chronic arthritis，JCA），幼年类风湿病（juvenile rheumatoid disease）及幼年型关节炎（juvenile arthritis,JA）等。

　　二、幼年型类风湿病是由什么原因引起的？

　　本病病因至今尚未完全清楚。在机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型变态反应，造成结缔组织损伤。可能由于微（细菌、支原体、病毒等）感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子，它是一种巨球蛋白，即沉淀系数为19S的IgM，能与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于关节滑膜或血管壁，通过补体系统的激活，和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放；引起炎性组织损伤。患者血清及关节滑膜液中补体水平下降IgM、IgG及免疫复合物增高，提示本病为一免疫复合物疾病。另外尚有细胞免疫失衡。外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多；白细胞介素IL-1增多，而IL-2减少。也参与发病机理。

　　三、幼年型类风湿病容易与哪些疾病混淆？

　　早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。另外，尚应与风湿热、系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别。与风湿热相比，本病关节病变大都两侧对称，也比较固定，游走性不如风湿性关节炎，皮下小结的发生率较少，并且很少发生心脏瓣膜病变。免疫缺陷病特别是选择性IgA缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎，应加鉴别。与扁平髋（coxa plana）病亦须鉴别，但类风湿关节炎很少从髋关节开始，亦不限于此处。